應(yīng)用柱后衍生法進行苯丙酮尿癥（PKU）和槭糖尿病癥（MSUD）的檢測 PKU和MSUD是遺傳性的代謝病PKU的主要表現(xiàn)為由酵素苯丙氨酸羥化酶的活動不足而導(dǎo)致的苯丙氨酸升高，而MSUD主要表現(xiàn)為血液中亮氨酸異亮氨酸纈草胺酸和異亮氨酸同分異構(gòu)體的升高，這種支鏈氨基酸的濃度的升高主要是由于酵素支鏈酮酸脫羧酶的遺傳性活動不足所導(dǎo)致的 如果患有這些病癥的新生兒沒有得到及時的診斷與ZL，就會導(dǎo)致嚴重的智力發(fā)育遲滯（PKU）甚至死亡（MSUD）一旦新生兒被確認或懷疑患有MSUD就應(yīng)該立刻限制食物中纈草胺酸亮氨酸和異亮氨酸的攝入MSUD病人必須結(jié)合食物療法定期地進行檢測，因為支鏈氨基酸攝入量的一個非常小的變化都可能導(dǎo)致血液中其濃度的很大波動從這方面來說，MSUD比PKU更難通過食物療法來進行控制，因為每一種支鏈氨基酸都需要單獨地去進行調(diào)節(jié)與監(jiān)測 Pickering Labs公司的PKU/MSUD柱后系統(tǒng)是一種快速而自動化的方法來對血液樣品中的蛋氨酸亮氨酸和異亮氨酸酪氨酸和苯丙氨酸進行定量分析注入間隔時間為13分鐘，而實際只用7分鐘Pickering公司的鋰離子交換柱有一套相配套的流動相和再生液，用來確保提供**的分離效果靈敏度和重現(xiàn)性柱后衍生試劑是TRIONE®茚三酮試劑 Pickering 柱后衍生儀