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  汪陽伯 2013-07-20 00:00:00

  是神經(jīng)方面的問題 橋本氏腦病是一種伴有癲癇和彌漫性腦電圖(EEG)異常的周期性障礙

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  cvkdf4egg 2013-07-20 00:00:00

  一、概論 有多種疾病累及神經(jīng)系統(tǒng)的腦白質(zhì)，而腦白質(zhì)病灶又分為原發(fā)和繼發(fā)性兩類。繼發(fā)于神經(jīng)系統(tǒng)感染、中毒、變性和外傷等疾病的白質(zhì)病灶，屬繼發(fā)性腦白質(zhì)?。辉l(fā)于腦白質(zhì)的疾病稱原發(fā)性腦白質(zhì)病，簡稱腦白質(zhì)?。↙eukoencephalopathy）。腦白質(zhì)病按發(fā)病時(shí)髓鞘是否發(fā)育成熟再進(jìn)一步分為2類： 1. 先天性和遺傳性腦白質(zhì)病 此類腦白質(zhì)病通常又稱之為腦白質(zhì)營養(yǎng)不良（Leukodystrophy）或遺傳性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良（Hereditory Leukodystrophy ），髓磷脂的產(chǎn)生、維持和分解異常是腦白質(zhì)髓鞘形成障礙的病因。這類疾病通常包括：腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、類球狀細(xì)胞型腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、海綿狀腦病、亞歷山大病、皮質(zhì)外軸突發(fā)育不良等。 2.獲得性腦白質(zhì)病 獲得性腦白質(zhì)病主要指已經(jīng)發(fā)育成熟的正常髓磷脂被破壞，即：腦白質(zhì)脫髓鞘（demyelination）疾病。它主要包括：多發(fā)硬化、進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病、急性散發(fā)性腦脊髓炎、亞急性硬化性全腦炎、橋腦ZY髓鞘溶解癥、胼胝體變性、皮層下動(dòng)脈硬化性腦病和同心圓硬化等。 二、正常腦白質(zhì)的結(jié)構(gòu)、發(fā)育及影像診斷 （一） 腦白質(zhì)的結(jié)構(gòu) 腦白質(zhì)主要由神經(jīng)纖維構(gòu)成，而神經(jīng)纖維分有髓和無髓兩種。有髓神經(jīng)纖維的外周有髓樣結(jié)構(gòu)包裹，稱之為髓鞘。在電子顯微鏡下，髓鞘由少突膠質(zhì)細(xì)胞突起末端的扁薄膜包卷軸突而形成。一個(gè)少突膠質(zhì)細(xì)胞有多個(gè)突起，分別包卷多個(gè)軸突，其胞體位于神經(jīng)纖維之間。一個(gè)軸突可被鄰近幾個(gè)少突膠質(zhì)細(xì)胞的突起包繞，這些突起相互融合，形成軸突外層“絕緣”的髓鞘。髓鞘伴軸突一起生長，并反復(fù)包卷軸突多次，形成多層同心圓的螺旋“板層”樣結(jié)構(gòu)，其主要化學(xué)成份是類脂質(zhì)和蛋白質(zhì)，習(xí)慣上稱之為髓磷脂。由于類脂質(zhì)約占髓鞘的80%，呈嫌水性，帶離子的水不容易通過，而起“絕緣”作用。當(dāng)其受損時(shí)，較多水進(jìn)入髓磷脂內(nèi)，引起腦白質(zhì)的水含量增加。 （二） 腦白質(zhì)的發(fā)育 髓鞘形成是腦白質(zhì)發(fā)育的Z后階段。胎兒在宮內(nèi)第3個(gè)月～6個(gè)月期間，自脊神經(jīng)根和脊索、從尾側(cè)向頭側(cè)發(fā)展開始形成髓鞘。出生時(shí)，已經(jīng)有相當(dāng)數(shù)量的髓磷脂位于腦干、橋腦臂、內(nèi)囊后肢和半卵圓ZX的放射冠等部位。其成熟過程主要發(fā)生于出生后，并持續(xù)到20歲以前，腦白質(zhì)的髓鞘終生都在改建。后天性腦白質(zhì)疾病的病灶在腦內(nèi)呈彌散分布，通常病灶較小，不引起腦形態(tài)結(jié)構(gòu)的顯著改變，但是各種腦白質(zhì)病的晚期均導(dǎo)致腦萎縮。少數(shù)先天性腦白質(zhì)疾病可引起腦體積增大，多數(shù)亦不引起腦的形態(tài)改變。 （三）影像學(xué)表現(xiàn) 1．MRI表現(xiàn) MRI是顯示腦發(fā)育過程中腦內(nèi)各種解剖結(jié)構(gòu)形態(tài)變化的Z佳影像學(xué)手段，顯示腦白質(zhì)髓鞘發(fā)育成熟過程也以MRI為shou選。在T1加權(quán)像上，無髓鞘的腦白質(zhì)呈低信號(hào)，隨髓磷脂出現(xiàn)并成熟，腦白質(zhì)逐漸變?yōu)楦咝盘?hào)。相反，在T2加權(quán)像上，無髓鞘腦白質(zhì)呈高信號(hào)，隨髓磷脂成熟，腦白質(zhì)信號(hào)強(qiáng)度逐漸下降。通常，在出生后頭6個(gè)月～8個(gè)月，監(jiān)測髓磷脂發(fā)育，以T1加權(quán)像為佳；而出生6個(gè)月后，則以T2加權(quán)像更為敏感。 腦白質(zhì)各部位髓鞘形成和成熟并非同步進(jìn)行，而有先后順序。足月健康新生兒，在丘腦、小腦臂有髓磷脂沉積；1個(gè)月后，內(nèi)囊后肢也可見到髓磷脂沉積；6個(gè)月時(shí)，在視放射區(qū)、內(nèi)囊前肢、放射冠及ZY前回均顯示有髓磷脂沉積；8個(gè)月時(shí)，額頂葉腦白質(zhì)出現(xiàn)髓磷脂沉積；1歲時(shí)，顳葉亦見髓磷脂沉積。1歲以后，髓鞘形成向周圍逐漸擴(kuò)大，至10歲時(shí)髓鞘形成才趨于完全。其發(fā)生順序有一定的規(guī)律，一般從下向上、從后向前、從ZX向周邊。10歲以后，雖然髓鞘有輕微變化，在MRI圖像上腦白質(zhì)的信號(hào)變化已經(jīng)不明顯。 2歲以內(nèi)正常發(fā)育的小兒，根據(jù)MRI圖像上腦灰白質(zhì)信號(hào)強(qiáng)度對比形式，MRI表現(xiàn)可分為3種類型： （1）嬰兒型（生后8個(gè)月內(nèi)），MRI T2加權(quán)像顯示腦白質(zhì)信號(hào)強(qiáng)度高于灰質(zhì)，與正常成人所見相反。 （2）等信號(hào)型（生后8個(gè)月~12個(gè)月），T2加權(quán)像顯示腦白質(zhì)與腦灰質(zhì)呈等信號(hào)，灰白質(zhì)的信號(hào)強(qiáng)度差異不顯著。 （3）早成人型（生后12個(gè)月~2歲），T2加權(quán)像顯示腦白質(zhì)信號(hào)強(qiáng)度稍低于腦灰質(zhì)，至2歲時(shí)，腦白質(zhì)信號(hào)強(qiáng)度接近成人呈低信號(hào)。 2. CT表現(xiàn) 新生兒~2歲，CT顯示腦白質(zhì)的密度較高，與灰質(zhì)的對比度較差，2歲以后， 逐漸接近成年人，腦白質(zhì)小密度減低，與灰質(zhì)的對比度加大。 三、腦白質(zhì)疾病的影像學(xué)診斷 1．傳統(tǒng)X線診斷 X線平片檢查能顯示海綿狀腦?。–anavan’s disease）所致的進(jìn)行性頭顱增大，對其它類型的腦白質(zhì)疾病均無陽性發(fā)現(xiàn)。腦室及氣腦造影可顯示腦白質(zhì)疾病晚期腦萎縮的改變。當(dāng)多發(fā)硬化斑塊較大時(shí)，腦血管造影可顯示有血管移位，但多數(shù)腦白質(zhì)疾病病灶的血管造影像呈陰性改變?？傊?，傳統(tǒng)X線檢查對腦白質(zhì)疾病的診斷價(jià)值非常有限。 2.CT診斷 CT具有高密度分辨率和空間分辨率，平掃即可較清晰區(qū)分大腦半球和小腦半球的白質(zhì)和灰質(zhì)，增強(qiáng)CT掃描則可增加腦白質(zhì)病灶的顯示能力。但是CT的軟組織對比分辨率較低，顯示腦干和小腦不佳。所以，CT不能完全顯示某些腦白質(zhì)病灶、其定位和定性診斷能力均受限。 3.MRI診斷 MRI是顯示腦白質(zhì)及白質(zhì)病灶Z敏感的方法，以T2加權(quán)像更為敏感。除橫斷位外，還應(yīng)包括冠狀斷掃描，有些病理變化僅在冠狀斷T2加權(quán)像上才能充分顯示。T2加權(quán)像顯示的髓磷脂沉積過程與尸檢切片髓磷脂染色所見，相關(guān)良好。在矢狀斷像上，MRI可顯示腦干腦白質(zhì)的發(fā)育情況。若常規(guī)掃描發(fā)現(xiàn)腦白質(zhì)信號(hào)異常，可行增強(qiáng)掃描，以確定病灶的嚴(yán)重程度、活動(dòng)性和進(jìn)行鑒別診斷。 四、腦白質(zhì)病影像學(xué)診斷的各論 （一）脫髓鞘性腦白質(zhì)病 盡管脫髓鞘性疾病的病因與發(fā)病機(jī)理尚未完全闡明，但目前大多數(shù)作者認(rèn)為該類疾病屬于自身免疫性疾病的范疇，也有人認(rèn)為可能與病毒感染有關(guān)。 1.多發(fā)硬化 多發(fā)性硬化（Multiple Sclerosis ， MS）是神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病中Z常見的一種類型，患者腦和脊髓內(nèi)發(fā)生多灶性脫髓鞘斑塊為其主要表現(xiàn)。本病的病程較長，多呈遷延性、進(jìn)行性加重的趨勢，部分患者的病程表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作和緩解交替進(jìn)行。 1）病因與病理 本病的病因不甚明了，多系病毒感染、特別是慢病毒（Slow acting virus）感染，誘發(fā)的自身免疫性疾病。此外，遺傳及環(huán)境因素（例如：寒冷、外傷和食物中毒等）亦可能與本病有關(guān)。MS的好發(fā)年齡為20歲～40歲，多見于女性（女：男=1.4～1.9:1）。 本病的病灶主要位于腦和脊髓的白質(zhì)內(nèi)，呈彌散分布。大腦半球大體觀可正常，部分人有腦回輕度萎縮及腦溝增寬；切面可見大小不等的軟化壞死灶和邊緣清楚的灰色斑塊，以側(cè)腦室周圍和小腦多見。顯微鏡檢查：早期病灶區(qū)髓鞘崩解，局部水腫，血管周圍有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤等炎癥反應(yīng)。中期隨髓鞘崩解產(chǎn)物被吞噬細(xì)胞逐漸清除，形成斑點(diǎn)狀軟化壞死灶，可見格子細(xì)胞形成和軸索消失。晚期病灶區(qū)有膠質(zhì)細(xì)胞與星形細(xì)胞增生，網(wǎng)狀與膠原纖維增生，形成邊界清楚的灰色斑塊，直徑一般在0.1cm～4.5cm。病灶可新舊并存。重癥、晚期患者可見腦室擴(kuò)大，腦回變平，腦溝增寬和脊髓變細(xì)等腦脊髓萎縮改變。偶爾MS可伴膠質(zhì)瘤，腫瘤起源于多發(fā)硬化的斑塊。 2）影像學(xué)診斷 多發(fā)硬化影像學(xué)檢查目為協(xié)助臨床作出診斷和排除臨床表現(xiàn)類似多發(fā)硬化的其它疾病。 （1）CT診斷 急性期或復(fù)發(fā)加重期，CT平掃顯示側(cè)室周圍，尤其在前角和后角旁、皮質(zhì)下顯示多發(fā)、數(shù)mm至4～5cm大小不等的低密度斑，大多數(shù)病灶無占位效應(yīng)，少數(shù)低密度灶周圍有水腫，可引起輕度的占位表現(xiàn)。增強(qiáng)掃描低密度斑多呈均勻強(qiáng)化、少數(shù)環(huán)狀強(qiáng)化。靜止期低密度病灶無占位效應(yīng)，無強(qiáng)化。少數(shù)患者平掃無異常所見，經(jīng)大劑量滴注對比劑延遲掃描，可見小強(qiáng)化斑。晚期病例，CT顯示低密度病灶邊界清楚、不強(qiáng)化，35%～50%的病例伴腦室擴(kuò)大，腦溝增寬，腦回變平等腦萎縮改變。多發(fā)硬化可各期病灶并存，CT常同時(shí)發(fā)現(xiàn)低密度和等密度病灶，增強(qiáng)掃描有或無強(qiáng)化，以及腦萎縮等多種表現(xiàn)。若病灶累及小腦和腦干，因骨質(zhì)偽影干擾，常難以顯示病灶；加之因部分容積效應(yīng)漏診小病灶，使CT的診斷敏感性有所降低。 （2）MRI診斷 MRI能清晰顯示MS病灶大小、形態(tài)和分布，T1加權(quán)像見多發(fā)斑點(diǎn)狀低信號(hào)病灶，通常與側(cè)腦室壁垂直排列，與腦室周圍白質(zhì)內(nèi)小血管的走行方向一致。陳舊性斑塊呈等信號(hào)。由于多發(fā)硬化是少突神經(jīng)膠質(zhì)-血管髓磷脂復(fù)合疾病，因此有5%者，皮質(zhì)和基底節(jié)亦受累，半卵圓ZX的病灶可有占位效應(yīng)。脊髓病灶呈長條形，與脊髓長軸走行一致，一般脊髓不增粗。T2加權(quán)像病灶呈高信號(hào)，邊緣清晰。質(zhì)子密度加權(quán)像有利于顯示靠近腦室邊緣、腦干及小腦MS病灶。Gd-DTPA增強(qiáng)掃描T1加權(quán)像急性脫髓鞘病灶強(qiáng)化，陳舊病灶無強(qiáng)化。 MRI可判斷MS的分期：MRI顯示病灶大小不變、病灶縮小或數(shù)目減少，則提示為緩解期；若病灶增大或數(shù)目增多，則提示病情加重。MRI還可用來隨訪治LX果。 （3）兒童和青少年型多發(fā)硬化的影像學(xué)診斷 此型罕見，與成人型有所不同：①少年型女性多見（女：男=5：1）；②少年型多累及脊髓，小腦和腦干；③少年型病程短，少見腦萎縮與鐵的異常沉積。 3）影像學(xué)鑒別診斷 MS主要需要與下列疾病在影像學(xué)上進(jìn)行鑒別： （1）皮層下動(dòng)脈硬化性腦病 CT表現(xiàn)為腦室旁和半卵圓ZX腦白質(zhì)密度減低，MRI為異常信號(hào)，圍繞側(cè)腦室呈大片狀，其邊緣多模糊不清，可伴有腦深部腔隙軟化灶，無占位效應(yīng)，增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化。 （2）多發(fā)腦梗死 （3）腦炎 可累及腦的任何部位，但以顳葉受累Z為常見。CT平掃為片狀低密度，MRI為異常信號(hào)，多為一側(cè)性，病灶周圍有水腫帶并有占位效應(yīng)。增強(qiáng)掃描大部分病灶呈輕度邊緣強(qiáng)化、或無明顯強(qiáng)化。 2.進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病 進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)?。≒rogressive multi-focal leukoencephalopathy，PML）是一種罕見的進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)多發(fā)脫髓鞘疾病，多見于慢性淋巴性白血病、淋巴瘤、腎移植后、結(jié)核、結(jié)節(jié)病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和巨球蛋白血癥等患者，發(fā)病年齡多在40歲～60歲之間，男性多于女性。 1）病因與病理 已證明乳多空病毒科的JC病毒和SV-40（Simian Virus 猴病毒）是進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病的病原體，臨床上病毒攜帶者是否發(fā)病還與機(jī)體有免疫異常有關(guān)。 病理上大腦白質(zhì)有廣泛多發(fā)脫髓鞘改變，呈散在不對稱性分布，小腦、腦干與脊髓病灶較少見，病灶內(nèi)有少枝膠質(zhì)細(xì)胞破壞和星形細(xì)胞核變性，晚期病灶呈囊性萎縮。超微結(jié)構(gòu)分析，免疫熒光法及原位雜交研究表明，乳多空病毒感染免疫YZ患者腦星形細(xì)胞和少突神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞為本病的病因。 2）影像學(xué)診斷 CT平掃顯示多發(fā)病灶遠(yuǎn)離腦室系統(tǒng)，位于皮層下腦白質(zhì)，好發(fā)于頂枕部，分布不均。早期病灶呈圓形或橢圓形，隨后病灶逐漸融合、擴(kuò)大。病灶呈低密度，境界不清，無占位效應(yīng)。增強(qiáng)掃描多數(shù)病灶不強(qiáng)化，極少數(shù)可有強(qiáng)化表現(xiàn)。病程晚期，可出現(xiàn)腦萎縮改變。MRI顯示病灶T1加權(quán)像呈低信號(hào)，T2加權(quán)像為均勻高信號(hào)，邊界清楚。少數(shù)患者有胼胝體水腫和病灶內(nèi)出血。艾滋病并發(fā)本病者，有50％同時(shí)累及腦灰質(zhì)。 （四）影像學(xué)鑒別診斷 本病缺乏特異性，Z終依靠腦活檢或尸體解剖確診，影像學(xué)應(yīng)注意與其它腦白質(zhì)病相鑒別。病灶多發(fā)且遠(yuǎn)離腦室周圍，好發(fā)于頂枕皮質(zhì)下白質(zhì)內(nèi)，有逐步融合增大趨勢是本病較具特征性的影像學(xué)征象，有鑒別診斷意義；但是本病很難與其它感染性脫髓鞘疾病相鑒別。 3.急性散發(fā)性腦脊髓炎 急性散發(fā)性腦脊髓炎（Acute dissenminated encephalomyelitis，ADEM）是一種發(fā)生在感染后（例如：麻疹、風(fēng)疹、天花、流行性感冒等疾?。┑纳窠?jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病，又稱感染后腦脊髓炎。偶發(fā)于牛痘、狂犬病疫苗接種后。本病可累及任何年齡組，但多見于兒童與青年，無明顯性別差異。 1）病因與病理 本病有病毒直接侵犯神經(jīng)系統(tǒng)和病毒感染后誘發(fā)自身免疫反應(yīng)兩種發(fā)病學(xué)說。 病理檢查示病灶可位于腦白質(zhì)的任何部位，但主要在大腦和脊髓白質(zhì)，呈散發(fā)性分布。病灶ZX是擴(kuò)張的小靜脈，靜脈周圍腦組織有脫髓鞘改變，小膠質(zhì)細(xì)胞增生和炎性細(xì)胞浸潤；病灶可融合成大片軟化壞死區(qū)。 2）ZL和預(yù)后 本病早期使用皮質(zhì)類固醇能有效控制癥狀，嚴(yán)重患者在急性期死亡，死亡率在10％～30％之間。多數(shù)人病后10天開始恢復(fù)，其中90％完全恢復(fù)，部分患者可自愈。 3）影像學(xué)診斷 早期CT檢查可陰性。急性期CT平掃示兩側(cè)大腦半球白質(zhì)、特別是半卵圓ZX有彌漫低密度病灶，邊界不清，周圍有水腫。繼之病灶不斷蔓延、融合，可擠壓腦室使之變小。增強(qiáng)掃描病灶無強(qiáng)化。慢性期有彌漫性腦萎縮。MRI病灶呈異常信號(hào)，邊緣呈波浪狀，境界清楚。 4）影像學(xué)鑒別診斷 本病缺乏特異性的影像學(xué)表現(xiàn)，常需結(jié)合臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查與急性、亞急性感染性腦炎，彌漫性硬化，進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病等相鑒別。 4.亞急性硬化性全腦炎 亞急性硬化性全腦炎（Subacute sclerosing panencephalitis，SSPE）是由麻疹病毒引起的一種罕見腦部慢性感染，多見于兒童或青少年。 1）病因與病理 目前公認(rèn)本病由麻疹病毒引起，其發(fā)病機(jī)理尚未清楚。 病理上，本病廣泛累及大腦白質(zhì)與灰質(zhì)，也可侵犯腦干、小腦、丘腦及頸髓。大體觀腦外表正常，觸之較硬，可有彌漫性腦萎縮，以額、顳葉為著，皮質(zhì)偶有小灶壞死。鏡下見神經(jīng)細(xì)胞廣泛變性、壞死，細(xì)胞數(shù)目明顯減少，有噬神經(jīng)細(xì)胞像，血管周圍淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞嚴(yán)重浸潤，膠質(zhì)細(xì)胞增生明顯，伴有白質(zhì)脫髓鞘改變。有時(shí)在神經(jīng)細(xì)胞及膠質(zhì)細(xì)胞的胞核中及胞漿內(nèi)，可見特征性的嗜酸性包涵體。有三種基本病理類型：（1）以包涵體和炎癥改變?yōu)橹?；?）病灶累及白質(zhì)，膠質(zhì)增生和脫髓鞘顯著；（3）腦白質(zhì)及灰質(zhì)均受累，慢性或病程較長者，以白質(zhì)脫髓鞘改變?yōu)橹?；亞急性或病程較短者，包涵體顯著。 患者血清中有高水平抗麻疹病毒抗體，腦脊液免疫電泳示γ球蛋白，超過總蛋白量的20%，抗麻疹病毒抗體滴度升高。熒光抗體技術(shù)在腦脊液中查出麻疹病毒抗原。 2）影像學(xué)診斷 本病的CT表現(xiàn)與臨床病程有關(guān)。早期（發(fā)病后2個(gè)月～6個(gè)月）CT可表現(xiàn)正常，或腦組織彌漫腫脹，增強(qiáng)掃描亦未見異常強(qiáng)化。病程中期（6個(gè)月～16個(gè)月）CT示大腦實(shí)質(zhì)1個(gè)葉或多葉大片狀低密度病灶，增強(qiáng)掃描多發(fā)小片狀強(qiáng)化，無占位征象。病程晚期（17個(gè)月以后）可見兩側(cè)大腦實(shí)質(zhì)內(nèi)有低密度區(qū)，有累及灰白質(zhì)的彌漫性腦萎縮。 MRI發(fā)現(xiàn)病灶比CT敏感，多數(shù)患者早期即有陽性改變。表現(xiàn)為大腦皮層和皮層下腦白質(zhì)的多發(fā)斑片狀病灶，T1加權(quán)像呈低或等信號(hào)，T2加權(quán)像為高信號(hào)，增強(qiáng)掃描少數(shù)病例有腦膜或腦實(shí)質(zhì)強(qiáng)化。晚期累及腦室周圍白質(zhì)。胼胝體、丘腦、基底節(jié)及腦干亦可受累。本病的影像學(xué)改變無特異性。 5.橋腦ZY髓鞘溶解癥 橋腦ZY髓鞘溶解癥（Central Pontine Myelinolysis，CPM）是一種罕見的脫髓鞘疾病，好發(fā)于慢性酒精中毒者，病因不明。 1）病理 病理表現(xiàn)為橋腦基底部ZY處對稱性脫髓鞘，從中縫處開始，向兩側(cè)發(fā)展，髓鞘脫失嚴(yán)重，但神經(jīng)細(xì)胞與軸突仍相對完整，無炎性反應(yīng)。顯微鏡下主要表現(xiàn)為髓鞘破壞，神經(jīng)元、軸索和血管相對完好，膠質(zhì)細(xì)胞的胞漿腫脹和核濃縮。病灶可擴(kuò)散至橋腦被蓋，并向上波及中腦，不累及軟腦膜下及腦室周圍區(qū)。除橋腦外，約10％的病例，在基底節(jié)、丘腦、皮層下白質(zhì)、半卵圓ZX、胼胝體和小腦亦可見散在的脫髓鞘病灶。 本病患者多在發(fā)病后數(shù)日或數(shù)周內(nèi)死亡。 2）影像學(xué)診斷 CT平掃示橋腦基底部低密度區(qū)，無占位效應(yīng)，一般不侵犯中腦和向后侵犯 ZY纖維束。病灶常累及前額葉，偶可累及外側(cè)基底節(jié)、丘腦、大腦皮層下白質(zhì)；增強(qiáng)掃描病灶無強(qiáng)化。 MRI平掃示急性期患者橋腦上部ZY出現(xiàn)三角形、或?qū)ΨQ性圓形、卵圓形T1加權(quán)像低信號(hào)，T2加權(quán)像高信號(hào)的病灶，增強(qiáng)掃描有顯著異常強(qiáng)化；不累及腦室周圍白質(zhì)區(qū)，但大腦皮層下白質(zhì)、半卵圓ZX、胼胝體、丘腦、紋狀體、中腦和小腦可見散在異常信號(hào)病灶。MRI為本病shou選影像學(xué)檢查方法。 3）影像學(xué)鑒別診斷 本病需與發(fā)生于腦干的多發(fā)性硬化、腦梗死、腦干炎癥及腦干腫瘤鑒別。 （二）髓鞘發(fā)育不良性腦白質(zhì)病 髓鞘形成不良性疾?。―ysmyelinating Disease）分別由染色體遺傳缺陷、酶缺乏或先天性代謝障礙而導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)出現(xiàn)斑塊狀或彌漫性的髓鞘脫失，又稱為腦白質(zhì)營養(yǎng)不良或白質(zhì)腦病。 1.腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良 腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良（Adrenoleukodystrophy ALD）是一種伴性隱性遺傳性疾病，為過氧化體?。≒eroxisomal disease）的一種。 1）病因和病理 本病由脂肪代謝紊亂所致，患者體內(nèi)缺乏乙酰輔酶A合成酶，不能將特長鏈脂肪酸切斷，使之在組織中、尤其在腦和腎上腺皮質(zhì)沉積，導(dǎo)致腦白質(zhì)和腎上腺皮質(zhì)破壞?；颊叨酁?歲～12歲兒童，偶見于成人。 腦病理改變：皮質(zhì)正?；蛭s，有彌漫性腦白質(zhì)減少引起腦室中至重度擴(kuò)大；頂、枕及顳后腦白質(zhì)內(nèi)有對稱性脫髓鞘改變，可累及胼胝體、視神經(jīng)、視束、穹隆柱、海馬連合和部分皮層下的弓形纖維。后累及額葉，病灶多兩側(cè)不對稱。顯微鏡下觀察：脫髓鞘病灶內(nèi)可見許多氣球樣巨噬細(xì)胞形成，經(jīng)SudanⅣ染色呈桔紅色。血管周圍有炎性改變，并可見鈣質(zhì)沉積。電鏡下顯示巨噬細(xì)胞、膠質(zhì)細(xì)胞內(nèi)有特異性的層狀胞漿含體。患者還有腎上腺萎縮及發(fā)育不全，電鏡下腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞見胞漿含體，其形態(tài)特征與腦巨噬細(xì)胞相同。 腎上腺及腦的活組織檢有確診價(jià)值。本病無特異ZL手段，以對癥和支持療法為主?；颊叩念A(yù)后不佳，常于發(fā)病后1～5年內(nèi)死亡。 2）影像學(xué)診斷 CT平掃示兩側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)周圍腦白質(zhì)內(nèi)有大片對稱性低密度，似“蝶翼”樣，胼胝體壓部密度降低呈橫行帶狀低密度影，將兩側(cè)大腦半球的“蝶翼”樣結(jié)構(gòu)連接起來。病灶內(nèi)可見多個(gè)點(diǎn)狀鈣化灶，多位于三角區(qū)周圍。增強(qiáng)掃描有花邊樣強(qiáng)化，它將低密度區(qū)分隔成ZY和周緣區(qū)，ZY區(qū)密度略低于周緣區(qū)。隨病程發(fā)展，可有腦萎縮，以白質(zhì)為主。 MRI顯示病灶呈T1加權(quán)低信號(hào)、T2加權(quán)像高信號(hào)改變，常經(jīng)胼胝體壓部連接兩側(cè)三角區(qū)病灶，呈現(xiàn)“蝶翼”樣形狀，病灶的輪廓比CT更清晰。增強(qiáng)掃描的強(qiáng)化表現(xiàn)與CT相似。 3）影像學(xué)鑒別診斷

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