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- dianbaodalou 2013-08-16 00:00:00
- 肝不能代謝和排出毒性物質(zhì),包括硫醇,游離脂肪酸等,導致血氨升高。
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- 水蜜桃mm914 2017-09-27 15:34:06
- 肝性腦病(hepatic encepHalopathy,HE)過去稱肝性昏迷(hepatic coma),是嚴重肝病引起的、以代謝紊亂為基礎的神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)的綜合病征,其主要臨床表現(xiàn)是意識障礙、行為失常和昏迷。門體分流性腦?。╬orto-systemic encepHabpathy,PSE)強調(diào)門靜脈高壓,門靜脈與腔靜脈間有側枝循環(huán)存在,從而使大量門靜脈血繞過肝臟流入體循環(huán),是腦病發(fā)生的主要機理。亞臨床或隱性肝性腦?。╯ubclinical or latentHE)指無明顯臨床表現(xiàn)和生化異常,僅能用精細的智力試驗和(或)電生理檢測才可作出診斷的肝性腦病。 急性肝功能衰竭所致的肝性腦病患者的腦部常無明顯的解剖異常,但38~50%有腦水腫,可能是本癥的繼發(fā)性改變。慢性肝性腦病患者可能出現(xiàn)大腦和小腦灰質(zhì)以及皮層下組織的原漿性星形細胞肥大和增多,病程較長者則大腦皮層變薄,神經(jīng)元及神經(jīng)纖維消失,皮層深部有片狀壞死,甚至小腦和基底部也可累及。 肝性腦病的臨床表現(xiàn)往往因原有肝病的性質(zhì)、肝細胞損害的輕重緩急以及誘因的不同而很不一致。急性肝性腦病常見于暴發(fā)性肝炎,有大量肝細胞壞死和急性肝功能衰竭,誘因不明顯,患者在起病數(shù)日內(nèi)即進入昏迷直至死亡,昏迷前可無前驅癥狀。慢性肝性腦病多是門體分流性腦病,由于大量門體側枝循環(huán)和慢性肝功能衰竭所致,多見于肝硬化患者和(或)門腔分流手術后,以慢性反復發(fā)作性木僵與昏迷為突出表現(xiàn),常有進大量蛋白食物、上消化道出血、感染、放腹水、大量排鉀利尿等誘因。在肝硬化終末期所見的肝性腦病起病緩慢,昏迷逐步加深,Z后死亡。 為了觀察腦病的動態(tài)變化,有利于早期診斷和處理及分析LX,一般根據(jù)意識障礙程度、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)和腦電圖改變,將肝性腦病自輕微的精神改變到深昏迷分為四期: 一期(前驅期)輕度性格改變和行為失常,例如欣快激動或淡漠少言,衣冠不整或隨地便溺。應答尚準確,但吐詞不清且較緩慢,可有撲翼(擊)樣震顫(flapping tremor或asterixis),亦稱肝震顫:囑患者兩臂平伸,肘關節(jié)固定,手掌向背側伸展,手指分開時,可見到手向外側偏斜,掌指關節(jié)、腕關節(jié)、甚至肘與肩關節(jié)的急促而不規(guī)則的撲翼樣抖動。囑患者手緊握醫(yī)生手一分鐘,醫(yī)生能感到患者抖動。腦電圖多數(shù)正常,此期歷時數(shù)日或數(shù)周,有時癥狀不明顯,易被忽視。 二期(昏迷前期)以意識錯亂、睡眠障礙、行為失常為主。前一期的癥狀加重,定向力和理解力均減退,對時、地、人的概念混亂,不能完成簡單的計算和智力構圖(如搭積木、用火柴桿擺五角星等)。言語不清、書寫障礙、舉止反常也很常見。多有睡眠時間倒錯,晝睡夜醒,甚至有幻覺、恐懼、狂躁,而被看成一般精神病。此期患者有明顯神經(jīng)體征,如腱反射亢進、肌張力、踝痙攣及陽性Babinski征等。此期撲翼樣震顫存在,腦電圖有特征性異常。患者可出現(xiàn)不隨意運動及運動失調(diào)。 三期(昏睡期)以昏睡和精神錯亂為主,各種神經(jīng)體征持續(xù)或加重,大部分時間,患者呈昏睡狀態(tài),但可以喚醒。醒時尚可應答問話,但常有神志不清和幻覺。撲翼樣震顫仍可引出。肌張力增加,四肢被動運動常有抗力。錐體索征常呈陽性,腦電圖有異常波形。 四期(昏迷期)神志完全喪失,不能喚醒。淺昏迷時,對痛刺激和不適體位尚有反應,腱反射和肌張力仍亢進;由于患者不能合作,撲翼樣震顫無法引出。深昏迷時,各種反射消失,肌張力降低,瞳孔常散大,可出現(xiàn)陣發(fā)性驚厥、踝陣攣和換氣過度。腦電圖明顯異常。 以上各期的分界不很清楚,前后期臨床表現(xiàn)可有重疊,病情發(fā)展或經(jīng)ZL好轉時,程度可進級或退級。少數(shù)慢性肝性腦病患者由于神經(jīng)不同部位有器質(zhì)性損害而出現(xiàn)智能減退、共濟失調(diào)、陽性錐體索征或截癱,這些表現(xiàn)可能暫時存在,也有成為性的。 亞臨床或隱性肝性腦病患者,由于沒有任何臨床表現(xiàn)而被視為健康人,參加正常的社會活動。在駕駛各種交通工具時,有發(fā)生交通事故的危險,因此西方國家近年十分重視,有人建議在臨床分期上,將亞臨床肝性腦病列為0期。 肝功能損害嚴重的肝性腦病常有明顯黃疸、出血傾向和肝臭,易并發(fā)各種感染、肝腎綜合征和腦水腫等情況,使臨床表現(xiàn)更加復雜。 肝性腦病的主要診斷依據(jù)為:1)嚴重肝病和(或)廣泛門體側枝循環(huán);2)精神紊亂、昏睡或昏迷;3)肝性腦病的誘因;4)明顯肝功能損害或血氨。撲擊樣震顫和典型的腦電圖改變有重要參考價值。對肝硬化患者進行常規(guī)的簡易智力測驗可發(fā)現(xiàn)亞臨床肝性腦病。 以精神癥狀為唯yi突出表現(xiàn)的肝性腦病易被誤診為精神病,因此凡遇精神錯亂患者,應警惕肝性腦病的可能性。肝性昏迷還應與可引起昏迷的其他疾病,如糖尿病、低血糖、尿毒癥、腦血管意外、腦部感染和鎮(zhèn)靜劑過量等相鑒別。進一步追問肝病病史,檢查肝脾大小、肝功能、血氨、腦電圖等項將有助于診斷與鑒別診斷。
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