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  duzhao杰 2017-03-27 00:00:00

  一類白血病的總稱　簡介：　　AML：acute myelocytic leukemia 即急性髓細(xì)胞白血病，是一類白血病的總稱，臨床中急性系白血病可 分為M0~M7一共8種. 　　詳細(xì)描述：　　1、流行病學(xué)：　　AML的年發(fā)生率約是每10萬人中有2.3人，男性比女性略多，而且年紀(jì)越大發(fā)生的機(jī)會(huì)越高，大于65歲的人得到AML的機(jī)會(huì)約為小于65歲的人之10倍.過去這20年來，其發(fā)生率并沒有太大的改變. 　　2、病因：　　　　目前還沒有找到真正的致病因，但一般認(rèn)為遺傳、輻射、化學(xué)物質(zhì)（如苯）、藥物及其他職業(yè)上的暴露（如濃煙、顏料、殺蟲劑等）可能與AML的發(fā)生有關(guān). 　　3、分類及診斷標(biāo)準(zhǔn)　?、?、M1 急性髓細(xì)胞白血病未成熟型　　1.血象：貧血顯著，外周血可見幼紅細(xì)胞，白細(xì)胞總數(shù)升高.血片中以原始粒細(xì)胞為主，少數(shù)患者可無或極少幼稚粒細(xì)胞出現(xiàn).血小板中度到重度減少. 　　2.象：增生極度活躍或明顯活躍，少數(shù)病例可增生活躍甚至減低.中原始粒細(xì)胞大于90%（NEC），白血病細(xì)胞內(nèi)可見Auer小體，幼紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞明顯減少，淋巴細(xì)胞也減少. 　　3.細(xì)胞化學(xué)染色：POX染色至少有3%原粒細(xì)胞POX陽性. 　　⑵、M2 急性髓細(xì)胞白血病部分成熟型　　1.血象：貧血顯著，白細(xì)胞中度升高和M1相似，以原始粒細(xì)胞及早幼粒細(xì)胞為主.血小板中度到重度減少. 　　2.象：增生極度活躍或明顯活躍，中原始粒細(xì)胞占30%～89%（非紅系），早幼粒、中幼粒和成熟粒細(xì)胞大于10%，白血病細(xì)胞內(nèi)可見Auer小體，幼紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞明顯減少，此型白血病細(xì)胞的特征是形態(tài)變異及核質(zhì)發(fā)育不平衡. 　　3.細(xì)胞化學(xué)染色　?。?）P0X與SB染色： 均呈陽性反應(yīng). 　?。?）PAS染色：原粒呈陰性反應(yīng)，早幼粒細(xì)胞為弱陽性反應(yīng). 　?。?）中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP）：成熟中性粒細(xì)胞的NAP活性明顯降低，甚至消失. 　?。?）特異性和非特異性酯酶染色：氯醋酸AS-D萘酚酯酶染色呈陽性反應(yīng).醋酸AS-D萘酚酯酶染色（AS-D-NAE）可呈陽性反應(yīng)，但強(qiáng)度較弱，且不被氟化鈉YZ. 　　（5）Phi（ф）小體染色：原始和幼稚粒細(xì)胞內(nèi)出現(xiàn)Phi（ф）小體. 　?。?）染色體及分子生物學(xué)檢驗(yàn)：特異性染色體重排t（6；9）約見于1%的AML，主要為本型. 　　4.免疫學(xué)檢驗(yàn)：表達(dá)髓系抗原，可有原始細(xì)胞和干細(xì)胞相關(guān)抗原，CD34、HLA- DR、CD13、CD33和CD57陽性. 　　5.染色體和分子生物學(xué)檢驗(yàn)：t（8；21）（q22；q22）易位是M2b的一種常見非隨機(jī)染色體重排，其檢出率高達(dá)90%.AML1基因重排可作為本病基因診斷的標(biāo)志. 　?、?、M3 急性早幼粒細(xì)胞白血病　　1.血象：血紅蛋白及紅細(xì)胞數(shù)呈輕度到中度減少，部分病例為重度減少.白細(xì)胞計(jì)數(shù)大多病例在15×10/L以下，分類以異常早幼粒細(xì)胞為主，可高達(dá)90%，Auer小體易見.血小板中度到重度減少. 　　2.象: 多數(shù)病例增生極度活躍，個(gè)別病例增生低下.分類以顆粒增多的早幼粒細(xì)胞為主，占30%～90%（NEC），早幼粒細(xì)胞與原始細(xì)胞之比為3：1以上.幼紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞均明顯減少.M3胞質(zhì)中有大量顆粒和成束的Auer小體. 　　3.細(xì)胞化學(xué)染色: POX、SB、AS-D-NCE和ACP染色均呈陽性或強(qiáng)陽性反應(yīng).AS-D-NAE可呈陽性反應(yīng)，但不被氟化鈉YZ，α-萘酚丁酸酯酶染色陰性，依次可與急單作鑒別. 　　4.免疫學(xué)檢驗(yàn): 髓系標(biāo)志為主CD13、CD33、MP0、CD68等陽性，而HLA-DR、CD34為陰性者. 　　5.染色體及分子生物學(xué)檢驗(yàn): 約70%～90%的APL具有特異性的染色體易位t（15；17），是APL特有的遺傳學(xué)標(biāo)志，t（15；17）染色體易位使17號(hào)染色體上的維甲酸受體α（PARα）基因發(fā)生斷裂.與15號(hào)染色體上的早幼粒細(xì)胞白血?。≒ML）基因發(fā)生融合，形成PML-RARα融合基因. 　　⑷、M4 急性粒單核細(xì)胞白血病　　1.血象: 血紅蛋白和紅細(xì)胞數(shù)為中度到重度減少.白細(xì)胞數(shù)可、正?；驕p少.外周血可見粒及單核兩系早期細(xì)胞，原單核和幼單核細(xì)胞可占30%～40%，粒系早幼粒細(xì)胞以下各階段均易見到.血小板呈重度減少. 　　2.象: 增生極度活躍或明顯活躍.粒、單核兩系同時(shí)增生，紅系、巨核系受YZ.包括兩種類型：①異質(zhì)性白血病細(xì)胞增生型：白血病細(xì)胞分別具有粒系、單核系形態(tài)學(xué)特征；②同質(zhì)性白血病細(xì)胞增生型：白血病細(xì)胞同時(shí)具有粒系及單核系特征.部分細(xì)胞中可見到Auer小體.本病可分為4亞型：M4a、M4b、M4c、M4Eo. 　　3.細(xì)胞化學(xué)染色　?。?）POX、SB染色：原單和幼單細(xì)胞呈陰性或弱陽性反應(yīng)，而幼粒細(xì)胞呈陽性或強(qiáng)陽性反應(yīng). 　?。?）非特異性酯酶染色：應(yīng)用α醋酸萘酚為底物進(jìn)行染色，原始和幼稚細(xì)胞呈陽性反應(yīng)，其中原粒細(xì)胞不被氟化鈉（NaF）YZ，而原單細(xì)胞可被NaFYZ. 　?。?）酯酶雙重染色：可呈現(xiàn)醋酸萘酚酯酶陽性細(xì)胞、氯醋酸酯酶陽性細(xì)胞或雙酯酶陽性細(xì)胞. 　　4.免疫學(xué)檢驗(yàn): 白血病細(xì)胞主要表達(dá)粒、單系抗原CD13、CD14、CD33、HLA-DR，部分表達(dá)CD9. 　?、伞5 急性單核細(xì)胞白血病　　1.血象：血紅蛋白和紅細(xì)胞數(shù)呈中度到重度減少，大多數(shù)患者白細(xì)胞數(shù)偏低，分類以原單和幼單核細(xì)胞增多為主，可占細(xì)胞總數(shù)的30%～45%.未分化M5a以原單細(xì)胞為多、部分分化型M5b以幼單和單核細(xì)胞為主.兩型血小板均重度減少. 　　2.象：增生極度活躍或明顯活躍.原單加幼單細(xì)胞大于30%.M5a以原單細(xì)胞為主，可大于80%（NEC或單核系細(xì)胞），幼單細(xì)胞較少.M5b中原單、幼單及單核細(xì)胞均可見到，原單細(xì)胞小于80%.白血病細(xì)胞中有時(shí)可見到1～2條細(xì)而長的Auer小體. 　　3.細(xì)胞化學(xué)染色　?。?）POX和SB染色：原單核細(xì)胞是陰性和弱陽性反應(yīng)，而幼單細(xì)胞多數(shù)為陽性反應(yīng). 　?。?）PAS染色：原單細(xì)胞約多數(shù)為陰性反應(yīng).半數(shù)呈細(xì)粒狀或粉紅色弱陽性反應(yīng)，而幼單細(xì)胞多數(shù)為陽性反應(yīng). 　?。?）酯酶染色：非特異性酯酶染色陽性，可被氟化鈉YZ，其中α-丁酸萘酚酯酶（α-NBE）染色診斷價(jià)值較大. 　?、省6 急性紅白細(xì)胞白血病　　1.血象　?。?）紅血病期：貧血輕重不一，隨著疾病的進(jìn)展而加重.可見各階段的幼紅細(xì)胞，以原紅和早幼紅細(xì)胞為主，幼紅細(xì)胞的形態(tài)奇特并有巨幼樣變.白細(xì)胞數(shù)低于正常，隨著病程的發(fā)展白細(xì)胞數(shù)可增多.血小板常減低. 　　（2）紅白血病期：血紅蛋白和紅細(xì)胞數(shù)大多由中度到重度減少.見到各階段的幼紅細(xì)胞，以中、晚幼紅細(xì)胞為多，且形態(tài)異常.白細(xì)胞數(shù)一般偏低，可見到原粒及早幼粒細(xì)胞，隨著病程的發(fā)展，部分病例后期發(fā)展為急性髓細(xì)胞白血?。黄溲笠搽S之而改變，此時(shí)幼紅細(xì)胞逐漸減少.血小板減少明顯，可見畸形血小板. 　　2.象　?。?）紅血病期：增生極度活躍或明顯活躍.以紅系增生為主.多數(shù)病例大于50%，粒紅比例倒置，原紅及早幼紅多見，異型紅細(xì)胞超過10%，而中紅系細(xì)胞占30%即有診斷意義. 　　（2）紅白血病期：增生極度活躍或明顯活躍.紅系和粒系（或單核系）細(xì)胞同時(shí)呈惡性增生.大部分病例以中晚幼紅細(xì)胞為主，原紅、早幼紅細(xì)胞次之；白細(xì)胞系統(tǒng)明顯增生，原粒（或原單核+幼單核）細(xì)胞占優(yōu)勢，大于30%（ANC），部分原始和幼稚細(xì)胞中可見Auer小體. 　　3.細(xì)胞化學(xué)染色：幼紅細(xì)胞PAS呈陽性反應(yīng)，積分值明顯，且多呈粗大顆粒、塊狀、環(huán)狀或彌漫狀分布. 　?、?、M7 急性巨核細(xì)胞白血病　　1.血象: 常見全血細(xì)胞減少.白細(xì)胞總數(shù)大多減低，少數(shù)正?；颍“鍦p少.少數(shù)病例正常.可見到類似淋巴細(xì)胞的小巨核細(xì)胞，亦可見到有核紅細(xì)胞. 　　2.象: 象增生明顯活躍或增生活躍.粒系及紅系細(xì)胞增生均減低.巨核細(xì)胞系異常增生，全片巨核細(xì)胞可多達(dá)1 000個(gè)以上，以原始及幼稚區(qū)核細(xì)胞為主.其中原始巨核細(xì)胞大于30%，根據(jù)分化程度分兩種亞型：未成熟型：以原始巨核細(xì)胞增多為主；成熟型：原始巨核至成熟巨核細(xì)胞同時(shí)存在. 　　3.細(xì)胞化學(xué)染色: 有價(jià)值的細(xì)胞化學(xué)染色是5′-核苷酸酶、ACP和PAS為陽性，酯酶染色ANAE陽性，并可被NaFYZ.MP0及SB染色陰性. 　　4.免疫學(xué)檢查: CD41、CD42可呈陽性表達(dá). 　　5.染色體檢驗(yàn): 染色體有inv（3）或del（3）、+8、+21異常. 　　6.電鏡: M7的原始巨核細(xì)胞根據(jù)其體積大?。?倍體～8倍體）及特異性細(xì)胞器的出現(xiàn)，加以識(shí)別.MKB和Pro-MKB均示血小板過氧化物酶（PPO）陽性反應(yīng)，髓過氧化物酶（MPO）呈陰性反應(yīng). 　?、獭0 急性微分化型粒細(xì)胞白血病　　此類細(xì)胞屬原始細(xì)胞，通過光學(xué)顯微鏡和細(xì)胞化學(xué)檢查無法鑒別是粒系還是淋系，只有通過電鏡氧化物酶（POX）檢查為陽性或通過免疫學(xué)檢查，髓系特征才表現(xiàn)出來.非常原始的細(xì)胞有髓系特異性抗原表示才能診斷.

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