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  奧莎黛內(nèi)衣批發(fā) 2007-08-22 00:00:00

  左心室高電壓是指心電圖上RV5+SV1大于3.5mv(女)4.0mv(男)，代表心室除極時間增長，主要是由于心室壁增厚導致，臨床上以高血壓，冠心病病人多見. 看看吧，總之是有關的，因為是常染色體顯性遺傳病，所以被遺傳幾率有些大，媽媽沒有病，爸爸有病，女兒病情有兩種可能：如果爸爸的基因型為純合顯性，那么女兒一定會得；如果爸爸的基因型為雜合的，50%的幾率（我個人觀點，如果這個病只和遺傳有關的話） 什么是肥厚型心肌病 肥厚型心肌病是以心肌肥厚為特征。根據(jù)左心室流出道有無梗阻可分為梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病，不對稱性室間隔肥厚致主動脈瓣下狹窄者稱特發(fā)性肥厚型主動脈瓣下狹窄。 什么原因引起肥厚型心肌病 可能因素有： 一、遺傳：一個家族中可有多人發(fā)病，提示與遺傳有關。 二、內(nèi)分泌紊亂：嗜酪細胞瘤患者并存肥厚型心肌病者較多，人類靜脈滴注大量去甲腎上腺素可致心肌壞死。動物實驗，靜脈滴注兒茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人認為肥厚型心肌病是內(nèi)分泌紊亂所致。 肥厚型心肌病有什么癥狀 本病男女間有顯著差異，大多在30－40歲出現(xiàn)癥狀，隨著年齡增長，癥狀更加明顯，主要癥狀有①呼吸困難，勞力性呼吸困難，嚴重呈端坐呼吸或陣發(fā)性夜間呼吸困難。②心絞痛；常有典型心絞痛，勞力后發(fā)作。胸痛持續(xù)時間較長，用硝酸甘油含化不但無效且可加重。③暈厥與頭暈；多在勞累時發(fā)生。血壓下降所致，發(fā)生過速或過緩型心律失常時，也可引起暈厥與頭暈。④心悸；患者感覺心臟跳動強烈，尤其左側(cè)臥位更明顯，可能由于心律失?；蛐墓δ芨淖兯?。 肥厚型心肌病需要做哪些檢查 （一）X線檢查：心臟大小正?；蛟龃?，心臟大小與心臟及左心室流出道之間的壓力階差呈正比，壓力階差越大，心臟亦越大。心臟左心室肥厚為主，主動脈不增寬，肺動脈段多無明顯突出，肺淤血大多較輕，常見二尖瓣鈣化。 （二）心電圖：由于心臟缺血，心肌復極異常，ST－T改變常見，左心室肥厚及左束支傳導阻滯也較多見，可能由于室間隔肥厚與心肌纖維化而出現(xiàn)Q波，本病也常有各種類型心律失常。 （三）超聲心動圖：是一項重要的非侵入性診斷方法。主要表現(xiàn)有①室間隔異常增厚，舒張期末的室間隔厚度＞15mm。②室間隔運動幅度明顯降低，一般≤5mm。③室間隔厚度／左室后壁厚度比值可達1.5-2.5:1，一般認為比值＞1.5:1已有診斷意義。④左心室收縮末內(nèi)徑比正常人小。⑤收縮起始時間室隔與二尖瓣前葉的距離常明顯縮小。⑥二尖瓣收縮期前向運動，向室間隔靠近，在第二心音之前終止。⑦主動脈收縮中期關閉。以上7項應綜合分析，方能得出正確結(jié)論，應注意高血壓病，甲狀腺機能低下，均可引起類似表現(xiàn)。 （四）心導管檢查及心血管造影：心導管檢查，左心室與左心室流出道之間出現(xiàn)壓力階差，左心室舒張末期壓力，壓力階差與左心室流出道梗阻程度呈正相關。心血管造影，室間隔肌肉肥厚明顯時，可見心室腔呈狹長裂縫樣改變，對診斷有意義。 如何ZL 肥厚型心肌病發(fā)展緩慢，預后較好，但由于心律失常，可致猝死，生活上應注意避免過勞，防止過度精神緊張，β受體阻滯劑，心得安可降低心肌收縮力，減輕左心室流出道梗阻改善左心室壁順應性及左心室充盈，也具有抗心律失常作用。劑量：10mg口服，每日3次?？芍饾u增加，Z大可達480mg/日。也可用鈣通道阻滯劑，異搏定40mg口服每日3次，硝苯吡啶10mg，口服，每日3次。能改善心室舒張功能，應注意觀察血壓，以防血降得過低。 外科手術ZL：壓力階差＞60mmHg，藥物ZL無效者，可手術ZL。可行肥厚肌肉切除術。合并嚴重二尖瓣關閉不全者，可做二尖瓣置換術。日前從河北醫(yī)科大學基礎醫(yī)學研究所生化研究室獲悉，該室醫(yī)學博士鄭斌在導師溫進坤、韓梅兩位教授的指導下，從分子、細胞和整體水平上系統(tǒng)揭示了hhlim蛋白誘發(fā)心肌肥厚的轉(zhuǎn)錄調(diào)控機制，并發(fā)現(xiàn)利用反義核酸技術阻斷hhlim表達可有效減緩心肌肥厚的發(fā)生與發(fā)展。 目前心肌肥厚的發(fā)病機制仍不明了。鄭斌等人近十年來對人胎心cDNA文庫中篩選克隆到的新基因hhlim的基本表達調(diào)節(jié)，與心肌肥大發(fā)生之間的關系，如何減緩心肌肥大的發(fā)生與發(fā)展進行了深入探索。課題組證實該蛋白在不同表型的肌細胞中具有兩種截然不同的細胞定位和功能，在未分化的肌細胞中，hhlim定位于細胞核，作為轉(zhuǎn)錄調(diào)控因子激活心肌肥大相關基因BNP和肌動蛋白的表達，誘導細胞發(fā)生肥大。經(jīng)整體動物實驗發(fā)現(xiàn)，運動性和高血壓性心肌肥厚的形成均與hhlim的高表達密切相關。同時還發(fā)現(xiàn)，利用反義核酸技術阻斷hhlim表達，可有效減緩心肌肥大的發(fā)生與發(fā)展，從而為該病的有效FZ提供了重要的實驗依據(jù)。 長期以來均認為肥厚性心肌病的病因與遺傳有關，屬于常染色體顯性遺傳。在臨床上有明顯遺傳家族史者僅占30—55%左右，而其他40—50%卻無遺傳家族史。有認為這一部分病人可能屬于亞臨床型，如通過基因分析則可以證實。近年來有關基因方面的研究有： 有人報道肥厚性心肌病患者致病基因位于14號染色體長臂，與心臟肌凝蛋白重鏈基因緊密相連。 也有報道肥厚性心肌病致病基因在1號、11號及15號有異常者占30%。 另有學者研究在不同種族肥厚性心肌病者心臟β肌凝蛋白重鏈基因存在多種錯義突變。 有學者報道肥厚性心肌病有15種β肌凝蛋白重鏈基因錯義突變均位于其頭部與桿狀的交界區(qū)。 總之通過分子水平的研究，心肌肥厚除某些基因發(fā)生突變外，還有血管緊張素受體、鈣的內(nèi)環(huán)境變化等均有影響，還需進一步研究。 三、心尖肥厚型心肌病 從國外資料看來，肥厚性心肌病在西方主要為非對稱性室間隔肥厚為主，美國明尼蘇達大學醫(yī)學院報道一組病例： 非對稱性室間隔肥厚占90% 累及乳頭肌水平2% 心尖部及左室后側(cè)壁肥厚3% 室間隔均勻肥厚5% 但是日本資料在肥厚性心肌病ZX尖部肥厚占26.5—50%。在歐洲，心尖部肥厚也較少，約占肥厚性心肌病的2—4%。我國過去報道也很少，而在近年已發(fā)現(xiàn)逐漸增多。我所近年來已診斷此類心肌病有數(shù)十例之多，說明在東方人種中此類心肌病頗為常見。 本病發(fā)病年齡可在15—80歲之間，以30—60歲間較多見，臨床上少有癥狀，中晚期病人則可有胸痛、心悸、呼吸不順、頭暈、疲乏等。 心電圖檢查常有胸導聯(lián)T波低平，有的T波也如冠狀T波樣，以V3、V4、V5、V6導聯(lián)Z明顯。ST段有的也可壓低3—4mm，也多在心前導聯(lián)明顯，臨產(chǎn)上常被診斷為冠心病，甚至心內(nèi)膜下心肌梗死，但臨床上并無冠心病致病危險因素。心電圖還有左室高電壓，部分病人有Q—T間期延長，還可出現(xiàn)二尖瓣P波。在中晚期可有各種心律失常。另外部分病人ST段與T波有動態(tài)變化，時好時壞。 超聲心動圖檢查對本病有特殊診斷價值，正常人心臟在舒張期時心尖部厚度為9.4±3.1mm，而在心尖部肥厚性心肌病時，心尖厚度可增厚至14—35mm，平均為24—25mm。Yamaquchi曾報道心尖肥厚性心肌病，其心尖部肥厚為24.8±6.6mm，但在超聲心動圖檢查有時也可漏診，一是在早期，甚至在心電圖已出現(xiàn)T波改變時，超聲心動圖檢查報告“正常”，另外未作多個平面檢查，所以對臨床有可疑病例應作多平面詳細觀察，則可以提高陽性率。另外部分病人二尖瓣前葉在收縮期可有前向運動，或左心室舒張末壓升高，順應性下降，除個別外多數(shù)無壓力階差。近年來臨床上也有核磁共振，核素心肌掃描檢查，對診斷有很大幫助，而心腔造影、心臟活檢等方法臨床已少用。 心尖肥厚性心肌病由于血流無梗阻，早期或且10—20年癥狀少，預后良好。Webb于1996年報道26例隨訪1—22年，平均7.3年，無猝死病例，但在晚期可出現(xiàn)胸痛、呼吸不順或心律失常，也可發(fā)生猝死，晚期可以合并心臟擴張，發(fā)生心力衰竭。 如果發(fā)病在中年，又有冠心病危險因素，也可以同時伴發(fā)冠心病。我所對此類病例多數(shù)進行冠脈造影，有二例伴隨冠心病進行冠脈搭橋手術。 四、肥厚性心肌病伴高血壓 高血壓病多在中年以后發(fā)病，如長期未充分ZL也可引起室間隔肥厚與左室肥厚，但室間隔厚度多數(shù)僅在1.3cm左右，心室肥厚程度不如肥厚性心臟病明顯，如二者同時存在則心室壁與室間隔肥厚程度更顯著。當然在病史中應了解，高血壓系出現(xiàn)在心肌肥厚之前或以后，另外還需了解高血壓病程、嚴重程度，是否有ZL、治LX果等。 有關肥厚性心肌病的ZL進展 1、內(nèi)科ZL： 長期以來肥厚性心肌病的藥物ZL主要是應用 （1）鈣阻滯劑：應用長效緩釋劑如維拉帕米、硫氮卓酮長期ZL，可以使病情緩解，或進展減慢。國外報道一組病人連續(xù)ZL14年仍然有效。 （2）β阻滯劑。 （3）莨菪堿類：調(diào)微一號（即克朗寧、冠脈蘇）長期服用也有一定效果。但青光眼或有嚴重前列腺肥大時不用，我所十余年來使用此藥或與鈣阻滯劑合用，或交替使用，LX很好。對有頻發(fā)室性心律失常也可使用胺碘酮服用，或埋存DDD起搏器有良效。 2、外科ZL： （1）如為梗阻型，心腔內(nèi)壓力階差>30mmHg，可考慮將室間隔肥厚心肌切除，LX好，國外報道死亡率僅有2—3%。 （2）如有明顯二閉，也可進行人工瓣膜置換術。 （3）如有充足供心來源，本病中晚期患者也可進行心臟移植術。 回答者：非常少年 - 進士出身 八級 3-20 00:19 左心室高電壓是指心電圖上RV5+SV1大于3.5mv(女)4.0mv(男)，代表心室除極時間增長，主要是由于心室壁增厚導致，臨床上以高血壓，冠心病病人多見. 看看吧，總之是有關的，因為是常染色體顯性遺傳病，所以被遺傳幾率有些大，媽媽沒有病，爸爸有病，女兒病情有兩種可能：如果爸爸的基因型為純合顯性，那么女兒一定會得；如果爸爸的基因型為雜合的，50%的幾率（我個人觀點，如果這個病只和遺傳有關的話） 什么是肥厚型心肌病 肥厚型心肌病是以心肌肥厚為特征。根據(jù)左心室流出道有無梗阻可分為梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病，不對稱性室間隔肥厚致主動脈瓣下狹窄者稱特發(fā)性肥厚型主動脈瓣下狹窄。 什么原因引起肥厚型心肌病 可能因素有： 一、遺傳：一個家族中可有多人發(fā)病，提示與遺傳有關。 二、內(nèi)分泌紊亂：嗜酪細胞瘤患者并存肥厚型心肌病者較多，人類靜脈滴注大量去甲腎上腺素可致心肌壞死。動物實驗，靜脈滴注兒茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人認為肥厚型心肌病是內(nèi)分泌紊亂所致。 肥厚型心肌病有什么癥狀 本病男女間有顯著差異，大多在30－40歲出現(xiàn)癥狀，隨著年齡增長，癥狀更加明顯，主要癥狀有①呼吸困難，勞力性呼吸困難，嚴重呈端坐呼吸或陣發(fā)性夜間呼吸困難。②心絞痛；常有典型心絞痛，勞力后發(fā)作。胸痛持續(xù)時間較長，用硝酸甘油含化不但無效且可加重。③暈厥與頭暈；多在勞累時發(fā)生。血壓下降所致，發(fā)生過速或過緩型心律失常時，也可引起暈厥與頭暈。④心悸；患者感覺心臟跳動強烈，尤其左側(cè)臥位更明顯，可能由于心律失?；蛐墓δ芨淖兯?。 肥厚型心肌病需要做哪些檢查 （一）X線檢查：心臟大小正?；蛟龃?，心臟大小與心臟及左心室流出道之間的壓力階差呈正比，壓力階差越大，心臟亦越大。心臟左心室肥厚為主，主動脈不增寬，肺動脈段多無明顯突出，肺淤血大多較輕，常見二尖瓣鈣化。 （二）心電圖：由于心臟缺血，心肌復極異常，ST－T改變常見，左心室肥厚及左束支傳導阻滯也較多見，可能由于室間隔肥厚與心肌纖維化而出現(xiàn)Q波，本病也常有各種類型心律失常。 （三）超聲心動圖：是一項重要的非侵入性診斷方法。主要表現(xiàn)有①室間隔異常增厚，舒張期末的室間隔厚度＞15mm。②室間隔運動幅度明顯降低，一般≤5mm。③室間隔厚度／左室后壁厚度比值可達1.5-2.5:1，一般認為比值＞1.5:1已有診斷意義。④左心室收縮末內(nèi)徑比正常人小。⑤收縮起始時間室隔與二尖瓣前葉的距離常明顯縮小。⑥二尖瓣收縮期前向運動，向室間隔靠近，在第二心音之前終止。⑦主動脈收縮中期關閉。以上7項應綜合分析，方能得出正確結(jié)論，應注意高血壓病，甲狀腺機能低下，均可引起類似表現(xiàn)。 （四）心導管檢查及心血管造影：心導管檢查，左心室與左心室流出道之間出現(xiàn)壓力階差，左心室舒張末期壓力，壓力階差與左心室流出道梗阻程度呈正相關。心血管造影，室間隔肌肉肥厚明顯時，可見心室腔呈狹長裂縫樣改變，對診斷有意義。 如何ZL 肥厚型心肌病發(fā)展緩慢，預后較好，但由于心律失常，可致猝死，生活上應注意避免過勞，防止過度精神緊張，β受體阻滯劑，心得安可降低心肌收縮力，減輕左心室流出道梗阻改善左心室壁順應性及左心室充盈，也具有抗心律失常作用。劑量：10mg口服，每日3次?？芍饾u增加，Z大可達480mg/日。也可用鈣通道阻滯劑，異搏定40mg口服每日3次，硝苯吡啶10mg，口服，每日3次。能改善心室舒張功能，應注意觀察血壓，以防血降得過低。 外科手術ZL：壓力階差＞60mmHg，藥物ZL無效者，可手術ZL。可行肥厚肌肉切除術。合并嚴重二尖瓣關閉不全者，可做二尖瓣置換術。日前從河北醫(yī)科大學基礎醫(yī)學研究所生化研究室獲悉，該室醫(yī)學博士鄭斌在導師溫進坤、韓梅兩位教授的指導下，從分子、細胞和整體水平上系統(tǒng)揭示了hhlim蛋白誘發(fā)心肌肥厚的轉(zhuǎn)錄調(diào)控機制，并發(fā)現(xiàn)利用反義核酸技術阻斷hhlim表達可有效減緩心肌肥厚的發(fā)生與發(fā)展。 目前心肌肥厚的發(fā)病機制仍不明了。鄭斌等人近十年來對人胎心cDNA文庫中篩選克隆到的新基因hhlim的基本表達調(diào)節(jié)，與心肌肥大發(fā)生之間的關系，如何減緩心肌肥大的發(fā)生與發(fā)展進行了深入探索。課題組證實該蛋白在不同表型的肌細胞中具有兩種截然不同的細胞定位和功能，在未分化的肌細胞中，hhlim定位于細胞核，作為轉(zhuǎn)錄調(diào)控因子激活心肌肥大相關基因BNP和肌動蛋白的表達，誘導細胞發(fā)生肥大。經(jīng)整體動物實驗發(fā)現(xiàn)，運動性和高血壓性心肌肥厚的形成均與hhlim的高表達密切相關。同時還發(fā)現(xiàn)，利用反義核酸技術阻斷hhlim表達，可有效減緩心肌肥大的發(fā)生與發(fā)展，從而為該病的有效FZ提供了重要的實驗依據(jù)。 長期以來均認為肥厚性心肌病的病因與遺傳有關，屬于常染色體顯性遺傳。在臨床上有明顯遺傳家族史者僅占30—55%左右，而其他40—50%卻無遺傳家族史。有認為這一部分病人可能屬于亞臨床型，如通過基因分析則可以證實。近年來有關基因方面的研究有： 有人報道肥厚性心肌病患者致病基因位于14號染色體長臂，與心臟肌凝蛋白重鏈基因緊密相連。 也有報道肥厚性心肌病致病基因在1號、11號及15號有異常者占30%。 另有學者研究在不同種族肥厚性心肌病者心臟β肌凝蛋白重鏈基因存在多種錯義突變。 有學者報道肥厚性心肌病有15種β肌凝蛋白重鏈基因錯義突變均位于其頭部與桿狀的交界區(qū)。 總之通過分子水平的研究，心肌肥厚除某些基因發(fā)生突變外，還有血管緊張素受體、鈣的內(nèi)環(huán)境變化等均有影響，還需進一步研究。 三、心尖肥厚型心肌病 從國外資料看來，肥厚性心肌病在西方主要為非對稱性室間隔肥厚為主，美國明尼蘇達大學醫(yī)學院報道一組病例： 非對稱性室間隔肥厚占90% 累及乳頭肌水平2% 心尖部及左室后側(cè)壁肥厚3% 室間隔均勻肥厚5% 但是日本資料在肥厚性心肌病ZX尖部肥厚占26.5—50%。在歐洲，心尖部肥厚也較少，約占肥厚性心肌病的2—4%。我國過去報道也很少，而在近年已發(fā)現(xiàn)逐漸增多。我所近年來已診斷此類心肌病有數(shù)十例之多，說明在東方人種中此類心肌病頗為常見。 本病發(fā)病年齡可在15—80歲之間，以30—60歲間較多見，臨床上少有癥狀，中晚期病人則可有胸痛、心悸、呼吸不順、頭暈、疲乏等。 心電圖檢查常有胸導聯(lián)T波低平，有的T波也如冠狀T波樣，以V3、V4、V5、V6導聯(lián)Z明顯。ST段有的也可壓低3—4mm，也多在心前導聯(lián)明顯，臨產(chǎn)上常被診斷為冠心病，甚至心內(nèi)膜下心肌梗死，但臨床上并無冠心病致病危險因素。心電圖還有左室高電壓，部分病人有Q—T間期延長，還可出現(xiàn)二尖瓣P波。在中晚期可有各種心律失常。另外部分病人ST段與T波有動態(tài)變化，時好時壞。 超聲心動圖檢查對本病有特殊診斷價值，正常人心臟在舒張期時心尖部厚度為9.4±3.1mm，而在心尖部肥厚性心肌病時，心尖厚度可增厚至14—35mm，平均為24—25mm。Yamaquchi曾報道心尖肥厚性心肌病，其心尖部肥厚為24.8±6.6mm，但在超聲心動圖檢查有時也可漏診，一是在早期，甚至在心電圖已出現(xiàn)T波改變時，超聲心動圖檢查報告“正?！?，另外未作多個平面檢查，所以對臨床有可疑病例應作多平面詳細觀察，則可以提高陽性率。另外部分病人二尖瓣前葉在收縮期可有前向運動，或左心室舒張末壓升高，順應性下降，除個別外多數(shù)無壓力階差。近年來臨床上也有核磁共振，核素心肌掃描檢查，對診斷有很大幫助，而心腔造影、心臟活檢等方法臨床已少用。 心尖肥厚性心肌病由于血流無梗阻，早期或且10—20年癥狀少，預后良好。Webb于1996年報道26例隨訪1—22年，平均7.3年，無猝死病例，但在晚期可出現(xiàn)胸痛、呼吸不順或心律失常，也可發(fā)生猝死，晚期可以合并心臟擴張，發(fā)生心力衰竭。 如果發(fā)病在中年，又有冠心病危險因素，也可以同時伴發(fā)冠心病。我所對此類病例多數(shù)進行冠脈造影，有二例伴隨冠心病進行冠脈搭橋手術。 四、肥厚性心肌病伴高血壓 高血壓病多在中年以后發(fā)病，如長期未充分ZL也可引起室間隔肥厚與左室肥厚，但室間隔厚度多數(shù)僅在1.3cm左右，心室肥厚程度不如肥厚性心臟病明顯，如二者同時存在則心室壁與室間隔肥厚程度更顯著。當然在病史中應了解，高血壓系出現(xiàn)在心肌肥厚之前或以后，另外還需了解高血壓病程、嚴重程度，是否有ZL、治LX果等。 有關肥厚性心肌病的ZL進展 1、內(nèi)科ZL： 長期以來肥厚性心肌病的藥物ZL主要是應用 （1）鈣阻滯劑：應用長效緩釋劑如維拉帕米、硫氮卓酮長期ZL，可以使病情緩解，或進展減慢。國外報道一組病人連續(xù)ZL14年仍然有效。 （2）β阻滯劑。 （3）莨菪堿類：調(diào)微一號（即克朗寧、冠脈蘇）長期服用也有一定效果。但青光眼或有嚴重前列腺肥大時不用，我所十余年來使用此藥或與鈣阻滯劑合用，或交替使用，LX很好。對有頻發(fā)室性心律失常也可使用胺碘酮服用，或埋存DDD起搏器有良效。 2、外科ZL： （1）如為梗阻型，心腔內(nèi)壓力階差>30mmHg，可考慮將室間隔肥厚心肌切除，LX好，國外報道死亡率僅有2—3%。 （2）如有明顯二閉，也可進行人工瓣膜置換術。 （3）如有充足供心來源，本病中晚期患者也可進行心臟移植術。 左心室高電壓是指心電圖上RV5+SV1大于3.5mv(女)4.0mv(男)，代表心室除極時間增長，主要是由于心室壁增厚導致，臨床上以高血壓，冠心病病人多見. 看看吧，總之是有關的，因為是常染色體顯性遺傳病，所以被遺傳幾率有些大，媽媽沒有病，爸爸有病，女兒病情有兩種可能：如果爸爸的基因型為純合顯性，那么女兒一定會得；如果爸爸的基因型為雜合的，50%的幾率（我個人觀點，如果這個病只和遺傳有關的話） 什么是肥厚型心肌病 肥厚型心肌病是以心肌肥厚為特征。根據(jù)左心室流出道有無梗阻可分為梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病，不對稱性室間隔肥厚致主動脈瓣下狹窄者稱特發(fā)性肥厚型主動脈瓣下狹窄。 什么原因引起肥厚型心肌病 可能因素有： 一、遺傳：一個家族中可有多人發(fā)病，提示與遺傳有關。 二、內(nèi)分泌紊亂：嗜酪細胞瘤患者并存肥厚型心肌病者較多，人類靜脈滴注大量去甲腎上腺素可致心肌壞死。動物實驗，靜脈滴注兒茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人認為肥厚型心肌病是內(nèi)分泌紊亂所致。 肥厚型心肌病有什么癥狀 本病男女間有顯著差異，大多在30－40歲出現(xiàn)癥狀，隨著年齡增長，癥狀更加明顯，主要癥狀有①呼吸困難，勞力性呼吸困難，嚴重呈端坐呼吸或陣發(fā)性夜間呼吸困難。②心絞痛；常有典型心絞痛，勞力后發(fā)作。胸痛持續(xù)時間較長，用硝酸甘油含化不但無效且可加重。③暈厥與頭暈；多在勞累時發(fā)生。血壓下降所致，發(fā)生過速或過緩型心律失常時，也可引起暈厥與頭暈。④心悸；患者感覺心臟跳動強烈，尤其左側(cè)臥位更明顯，可能由于心律失常或心功能改變所致。 肥厚型心肌病需要做哪些檢查 （一）X線檢查：心臟大小正?；蛟龃螅呐K大小與心臟及左心室流出道之間的壓力階差呈正比，壓力階差越大，心臟亦越大。心臟左心室肥厚為主，主動脈不增寬，肺動脈段多無明顯突出，肺淤血大多較輕，常見二尖瓣鈣化。 （二）心電圖：由于心臟缺血，心肌復極異常，ST－T改變常見，左心室肥厚及左束支傳導阻滯也較多見，可能由于室間隔肥厚與心肌纖維化而出現(xiàn)Q波，本病也常有各種類型心律失常。 （三）超聲心動圖：是一項重要的非侵入性診斷方法。主要表現(xiàn)有①室間隔異常增厚，舒張期末的室間隔厚度＞15mm。②室間隔運動幅度明顯降低，一般≤5mm。③室間隔厚度／左室后壁厚度比值可達1.5-2.5:1，一般認為比值＞1.5:1已有診斷意義。④左心室收縮末內(nèi)徑比正常人小。⑤收縮起始時間室隔與二尖瓣前葉的距離常明顯縮小。⑥二尖瓣收縮期前向運動，向室間隔靠近，在第二心音之前終止。⑦主動脈收縮中期關閉。以上7項應綜合分析，方能得出正確結(jié)論，應注意高血壓病，甲狀腺機能低下，均可引起類似表現(xiàn)。 （四）心導管檢查及心血管造影：心導管檢查，左心室與左心室流出道之間出現(xiàn)壓力階差，左心室舒張末期壓力，壓力階差與左心室流出道梗阻程度呈正相關。心血管造影，室間隔肌肉肥厚明顯時，可見心室腔呈狹長裂縫樣改變，對診斷有意義。 如何ZL 肥厚型心肌病發(fā)展緩慢，預后較好，但由于心律失常，可致猝死，生活上應注意避免過勞，防止過度精神緊張，β受體阻滯劑，心得安可降低心肌收縮力，減輕左心室流出道梗阻改善左心室壁順應性及左心室充盈，也具有抗心律失常作用。劑量：10mg口服，每日3次。可逐漸增加，Z大可達480mg/日。也可用鈣通道阻滯劑，異搏定40mg口服每日3次，硝苯吡啶10mg，口服，每日3次。能改善心室舒張功能，應注意觀察血壓，以防血降得過低。 外科手術ZL：壓力階差＞60mmHg，藥物ZL無效者，可手術ZL?？尚蟹屎窦∪馇谐g。合并嚴重二尖瓣關閉不全者，可做二尖瓣置換術。日前從河北醫(yī)科大學基礎醫(yī)學研究所生化研究室獲悉，該室醫(yī)學博士鄭斌在導師溫進坤、韓梅兩位教授的指導下，從分子、細胞和整體水平上系統(tǒng)揭示了hhlim蛋白誘發(fā)心肌肥厚的轉(zhuǎn)錄調(diào)控機制，并發(fā)現(xiàn)利用反義核酸技術阻斷hhlim表達可有效減緩心肌肥厚的發(fā)生與發(fā)展。 目前心肌肥厚的發(fā)病機制仍不明了。鄭斌等人近十年來對人胎心cDNA文庫中篩選克隆到的新基因hhlim的基本表達調(diào)節(jié)，與心肌肥大發(fā)生之間的關系，如何減緩心肌肥大的發(fā)生與發(fā)展進行了深入探索。課題組證實該蛋白在不同表型的肌細胞中具有兩種截然不同的細胞定位和功能，在未分化的肌細胞中，hhlim定位于細胞核，作為轉(zhuǎn)錄調(diào)控因子激活心肌肥大相關基因BNP和肌動蛋白的表達，誘導細胞發(fā)生肥大。經(jīng)整體動物實驗發(fā)現(xiàn)，運動性和高血壓性心肌肥厚的形成均與hhlim的高表達密切相關。同時還發(fā)現(xiàn)，利用反義核酸技術阻斷hhlim表達，可有效減緩心肌肥大的發(fā)生與發(fā)展，從而為該病的有效FZ提供了重要的實驗依據(jù)。 長期以來均認為肥厚性心肌病的病因與遺傳有關，屬于常染色體顯性遺傳。在臨床上有明顯遺傳家族史者僅占30—55%左右，而其他40—50%卻無遺傳家族史。有認為這一部分病人可能屬于亞臨床型，如通過基因分析則可以證實。近年來有關基因方面的研究有： 有人報道肥厚性心肌病患者致病基因位于14號染色體長臂，與心臟肌凝蛋白重鏈基因緊密相連。 也有報道肥厚性心肌病致病基因在1號、11號及15號有異常者占30%。 另有學者研究在不同種族肥厚性心肌病者心臟β肌凝蛋白重鏈基因存在多種錯義突變。 有學者報道肥厚性心肌病有15種β肌凝蛋白重鏈基因錯義突變均位于其頭部與桿狀的交界區(qū)。 總之通過分子水平的研究，心肌肥厚除某些基因發(fā)生突變外，還有血管緊張素受體、鈣的內(nèi)環(huán)境變化等均有影響，還需進一步研究。 三、心尖肥厚型心肌病 從國外資料看來，肥厚性心肌病在西方主要為非對稱性室間隔肥厚為主，美國明尼蘇達大學醫(yī)學院報道一組病例： 非對稱性室間隔肥厚占90% 累及乳頭肌水平2% 心尖部及左室后側(cè)壁肥厚3% 室間隔均勻肥厚5% 但是日本資料在肥厚性心肌病ZX尖部肥厚占26.5—50%。在歐洲，心尖部肥厚也較少，約占肥厚性心肌病的2—4%。我國過去報道也很少，而在近年已發(fā)現(xiàn)逐漸增多。我所近年來已診斷此類心肌病有數(shù)十例之多，說明在東方人種中此類心肌病頗為常見。 本病發(fā)病年齡可在15—80歲之間，以30—60歲間較多見，臨床上少有癥狀，中晚期病人則可有胸痛、心悸、呼吸不順、頭暈、疲乏等。 心電圖檢查常有胸導聯(lián)T波低平，有的T波也如冠狀T波樣，以V3、V4、V5、V6導聯(lián)Z明顯。ST段有的也可壓低3—4mm，也多在心前導聯(lián)明顯，臨產(chǎn)上常被診斷為冠心病，甚至心內(nèi)膜下心肌梗死，但臨床上并無冠心病致病危險因素。心電圖還有左室高電壓，部分病人有Q—T間期延長，還可出現(xiàn)二尖瓣P波。在中晚期可有各種心律失常。另外部分病人ST段與T波有動態(tài)變化，時好時壞。 超聲心動圖檢查對本病有特殊診斷價值，正常人心臟在舒張期時心尖部厚度為9.4±3.1mm，而在心尖部肥厚性心肌病時，心尖厚度可增厚至14—35mm，平均為24—25mm。Yamaquchi曾報道心尖肥厚性心肌病，其心尖部肥厚為

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  SF污片99270523 2017-11-24 00:00:00

  心肌復極是心肌缺血的早期表現(xiàn)的一種，如果是中老年同志，建議定期復查和心臟彩超。 建議低脂低鹽飲食，適當?shù)挠醒踹\動如：太極拳、慢跑、高爾夫球等是預FZ療心肌缺血的有效方法。

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